FICHAMENTO 6.

Ficha de Citação.

Artigo 6.

FERRIN, Liliana María et al. Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down. Arq. Bras. Cardiol. [online]. 1997, vol.69, n.1, pp. 19-23. ISSN 0066-782X.

Defeito total do septo atrioventricular. Correlação anatomofuncional entre pacientes com e sem síndrome de Down.

''O defeito do septo atrioventricular (DSAV) é uma malformação cardíacarelativamente freqüente, cuja prevalência é, em geral, cerca de 3% das cardiopatias congênitas. Está associado geralmente   aos portadores da síndrome de Down, tornando-se o defeito mais representativo.'' (pg. 19)

''...caracteriza-se basicamente por hiperfluxo pulmonar, de manifestação precoce, nas primeiras semanas de vida.'' (pg. 20)

''Foram estudados, retrospectivamente, 80 pacientes, acompanhados no INCOR,  de janeiro/87 a maio/95, portadores de DSAV apenas na forma total e com idades até dois anos, tendo sido excluídos os com qualquer outro defeito associado, exceto o ductus arteriosus  persistente e divididos em dois grupos, segundo a presença ou ausência da síndrome genética.'' (pg. 20)

''Avaliaram-se a idade de apresentação dos sintomas, assim como sua intensidade...'' (pg. 20)

''Considerou-se como evolução estável, quando o quadro clínico não sofria modificações e, evolu- ção instável, quando o agravamento da insuficiência cardíaca era expressivo.'' (pg. 20)

''...a presença de bloqueio atrioventricular, sobrecarga de câmaras cardíacas e do bloqueio divisional ântero-superior esquerdo e, na radiografia de tórax, o aumento da área cardíaca e o aspecto da trama vascular pulmonar.'' (pg. 20)

''...avaliaram-se a presença e grau de insuficiência  da valva atrioventricular (VAV), e a hipertensão pulmonar...'' (pg. 20)

''Entre os 80 pacientes estudados, 55 (69%) eram portadores da síndrome de Down constituindo o grupo I (GI) e 25 (31%) sem síndrome genética, o grupo II (GII). Eram do sexo feminino, 51 (63,7%) pacientes, 34 (62%) no GI e 17 (68%) no GII e do sexo masculino, 29 (36,2%) pacientes, 21 (38,2%) no GI e 8 (32%) no GII pNS.'' (pg. 20)

''A dispnéia foi o  sintoma principal de apresentação e variou em intensidade.'' (pg. 20)

''...mostrou ritmo sinusal em todos os pacientes com predomínio dos sinais de sobrecarga biventricular (SBV) sobre a sobrecarga ventricular direita (SVD).'' (pg. 20)

''Observaramse alterações da VAV, sendo consideradas importantes: displasia com fibrose, redundância, duplo aparelho mitral, retração das cúspides, além de anomalias no  aparelho

subvalvar: músculo papilar único...'' (pg. 21)

''...crianças com síndrome de Down desenvolvem mudanças vasculares pulmonares mais precoce e rapidamente progressivas...'' (pg. 21)

''A história natural dos pacientes com DSAV demonstra uma sobrevida de 54% aos seis meses de idade e de 15% aos dois anos.'' (pg. 21)

''Na nossa série de 80 pacientes, a idade do início dos sintomas e sinais foi semelhante em ambos os grupos, sendo os sintomas principais a dispnéia de esforço e as broncopneumonias de repetição.'' (pg. 22)

''As diferenças clínicas, estruturais e evolutivas significativas achadas entre os dois grupos, com as devidas considerações decorrentes do fato de ser um estudo retrospectivo, orientam para: sugestão de predominância da hiperreatividade vascular pulmonar nos pacientes com síndrome de Down, manifestação mais intensa e  evolução pior com instabilidade hemodinâmica e alterações anatômicas mais acentuadas nas crianças sem a síndrome, o que ocasiona a indicação operatória mais precoce neste grupo.'' (pg. 23)