FICHAMENTO 3.

Ficha de Citação.

Artigo 3.

Síndrome de Turner e Anestesia.

MARANHAO, Marcius Vinícius M.. Síndrome de Turner e anestesia. Rev. Bras. Anestesiol. [online]. 2008, vol.58, n.1, pp. 84-89. ISSN 0034-7094.

''A maioria das pacientes apresenta cariótipo 45,X, embora outros cariótipos possam estar presentes evidenciando al terações est ruturais no segundo cromossomo X. O cariótipo 45,X quase sempre é decorrente de uma não-disjunção meiótica paterna, visto que o cromossomo X costuma ser de origem materna.'' (pg. 84)

''A ST está associada a uma grande variedade de alterações anatômicas e fisiológicas de interesse para o anestesiologista.'' (pg. 85)

''O crescimento na ST é caracterizado por retardo no crescimento intra-uterino, velocidade de crescimento normal nos primeiros anos de vida progressiva   desaceleração do crescimento na infância tardia e ausência da fase de crescimento rápido da puberdade.'' (pg. 85)

''...o efeito do tratamento prolongado com hormônio do crescimento pode causar aumento da resistência à insulina e da pressão arterial.'' (pg. 85)

''A artrogripose múltipla é uma doença genética caracterizada por contratura de múltiplas articulações, podendo comprometer a articulação temporomandibular limitando a abertura da boca e é mais freqüente em portadoras de ST.'' (pg. 85)

''Alterações cardíacas ocorrem em 17% a 45% das pacientes, tais como coarctação da aorta, valva aórtica bicúspide e estenose aórtica.'' (pg. 85)

''O tamanho da traquéia é menor do que o da população geral.'' (pg. 85)

''A maioria das portadoras de síndrome de Turner tem inteligência normal. Cerca de 10% podem apresentar retardo mental importante. Depressão e convulsões podem estar presentes. Ansiedade durante a adolescência é comum.'' (pg. 85)

''Refluxo gastroesofagiano é freqüente, bem como doença inflamatória intestinal (doença de Crohn, colite ulcerativa e diarréia crônica de causa desconhecida). Doença celíaca tem maior incidência em pacientes com ST.'' (pg. 85)

''Aumento da resistência à insulina levando ao diabete melito pode estar presente em pacientes com ST. Disgenesia gonadal com ausência de caracteres sexuais secundários é um sinal característico da ST. Cerca de 90% das pacientes necessitam de terapêutica hormonal para iniciar a puberdade e completar o crescimento...A vagina e o útero podem estar ausentes ou hipo e mal desenvolvidos. Amenorréia primária e esterilidade são características dessas pacientes. A obesidade é comum.'' (pg. 85)

''A hipoplasia do maxilar e da mandíbula, associada a um pescoço curto e largo, pode causar dificuldades na intubação traqueal...Portanto a paciente com ST pode ser considerada portadora de via aérea difícil, devendo ser feita uma avaliação rigorosa da mesma durante a avaliação pré-anestésica.'' (pg. 86)

''De preferência, a intubação traqueal deverá ser realizada com a paciente acordada, sob anestesia tópica da orofaringe e bloqueio dos nervos laríngeos ou transtraqueal, estando a mesma levemente sedada com baixas doses de benzodiazepínicos e de opióides.'' (pg. 86)

''A hipotermia e a hipotensão arterial, em resposta aos agentes anestésicos, podem causar retardo na recuperação da anestesia. É importante estabelecer uma condição eutiróidea no pré-operatório. Nessas pacientes e naquelas portadoras de refluxo gastroesofágico é desejável incluir na medicação pré-anestésica fármacos que aumentem o pH gástrico  (citrato de sódio, antagonistas H2 da histamina, inibidores da bomba de prótons gástrica) e agentes gastrociné-ticos (metoclopramida).'' (pg. 86)

''A anestesia regional (neuroaxial e bloqueios periféricos) éótima indicação nos pacientes com ST. Entretanto, em virtude da baixa estatura dessas pacientes, as doses dos anestésicos locais deverão ser individualizadas.'' (pg. 86)

''Cardiopatias, doenças endócrinas e gastrointestinais, alterações hepáticas e renais, comprometimento osteoarticular, bem como alterações oftálmicas e auditivas, são comuns devendo ser detectados durante a avaliação pré-anestésica.'' (pg. 86)